Craniossinostose

É o fechamento precoce das junções entre os diferentes ossos do crânio que resulta em diferentes formatos da cabeça.

Como ocorre a craniossinostose?

Esse fechamento precoce das suturas cranianas ocorre ainda durante o período fetal. O crânio se desenvolve a partir da interposição óssea ao longo das linhas de sutura. Assim, quando uma sutura se fecha antes da hora, o crânio não cresce na direção perpendicular a esta junção, resultando em deformidades do crânio, que variam de aspecto conforme a sutura envolvida

Como é feito o diagnóstico? 

O diagnóstico é feito pela observação clínica após o nascimento da criança e pode ser confirmado por exames de imagem, como o Raio X e a Tomografia Computadorizada. Mutações genéticas estão associadas às craniossinostoses, que podem aparecer de forma isolada ou em síndromes, ou seja, associada às malformações em outras partes do corpo.

O desenvolvimento do meu filho está perfeito, precisa mesmo tratar? Qual o melhor tratamento?

Sim, o tratamento da craniossinostose é cirúrgico e está indicado assim que se faz o diagnóstico, pois tem os melhores resultados quando realizada até 1 ano de vida. A cirurgia é necessária por basicamente 3 motivos: risco de hipertensão intracraniana e sofrimento cerebral, que pode levar a regressão do desenvolvimento neuro-psicomotor; alterações oftalmológicas que podem cursar com perda de visão; e por estética. Este último motivo é de extrema importância, mesmo que de maneira inicial possa ser relevado pelos familiares, pois estudos psicológicos mostram que as crianças sofrem com perda da auto-estima e dificuldade de aceitação pela sociedade. Os pacientes recebem diversos apelidos ao longo da vida e muitas vezes não conseguem conviver com isso.

A cirurgia apresenta bons resultados em mais de 80% dos casos e técnicas modernas de anestesia, e do próprio procedimento, permitem que este seja feito com segurança, apesar da pouca idade da maioria dos pacientes. O tratamento com capacete, muito realizado nos EUA é bastante controverso.

Quais são os tipos de craniossinostose?

As diferentes formas de craniossinostose são: escafocefalia, trigonocefalia, plagiocefalia anterior, plagiocefalia posterior, braquicefalia e oxicefalia. As síndromes que mais frequentemente se associam à craniossinostoses são: Sd. de Crouzon, Sd. de Apert, Sd. de Pfeiffer, Sd de Seathre-Chotzen e Sd. de Carpenter.

Pode ser que o meu filho não precise de cirurgia?

Existe uma situação que é frequentemente confundida com a craniossinostose verdadeira que é a craniossinostose postural. Nesta última, há uma deformidade que se assemelha a uma das formas descritas. Entretanto, não há fechamento da sutura e identifica-se que a criança fica a maior parte do tempo com a cabeça apoiada na mesma posição. Nesses casos, não está indicada cirurgia e o tratamento deve baseado em orientações posturais.

Cuidado!

 Toda criança com craniossinostose deve ser avaliada pelo neurocirurgião e também por um geneticista. Deve-se investigar o uso de drogas durante a gestação, especialmente, do ácido valpróico para se evitar a recorrência da doença.

Referência: Oliveira RS, Machado HR.  Neurocirurgia Pediátrica – Fundamentos e Estratégias.